Congenital Bone Marrow Failure Syndromes
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Blutbildung
Es gibt drei Hauptgruppen von Blutzellen:
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Die roten Blutzellen (Erythrozyten) transportieren Sauerstoff von den Lungen zu allen Geweben des Körpers
Die Blutplättchen (Thrombozyten) sind notwendig für die Blutgerinnung
Die weißen Blutzellen (Leukozyten) sind im Körper für die Abwehr von Infektionen zuständig. Es gibt drei wesentliche Untergruppen von weißen Blutzellen: Granulozyten, Monozyten und Lymphozyten. Die neutrophilen Granulozyten, kurz Neutrophilen, machen den Hauptanteil der Granulozyten aus.
Das rote, blutbildende Knochenmark befindet sich in den flachen Knochen, wie dem Brustbein oder dem Beckenknochen. Knochen sind im Inneren nicht hohl, sondern beinhalten ein schwammartiges Netz, das aus Knochensubstanz gebildet wird. Die Löcher zwischen den Knochenbälkchen werden von kleinen Nestern aus blutbildenden und ernährenden Zellen und einem Netzwerk von Nerven und kleinen versorgenden Blutgefäßen ausgekleidet. Hier werden alle Blutzellen gebildet und durchlaufen die unterschiedlichen Ausreifungsstadien.
In das Blut werden normalerweise nur die reifen Blutzellen abgegeben. Es gibt eine Reihe von angeborenen Störungen, bei denen das Knochenmark zu wenige Blutzellen produziert. Man spricht auch von Blutbildungsstörungen, kongenitalem Knochenmarkversagen oder „congenital bone marrow failure syndromes“. Betroffen sein können alle Zellreihen oder jeweils nur eine einzige. Hier eine Übersicht:
Erkrankungen aller Zelllinien |
• Dyskeratosis congenita • Retikuläre Dysgenesie |
Erkrankungen, die nur eine Zelllinie betreffen |
Erythrozyten • Kongenitale Sideroblastische Anämie (CSA) |
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Granulozyten |
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Thrombozyten |