Congenital Bone Marrow Failure Syndromes
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Wir über uns
Das Netzwerk über angeborene Störungen der Blutbildung ("bone-marrow-failure syndromes") ist ein Verbund von spezialisierten Universitätskliniken und Forschungslabors. An diesem Netzwerk nehmen die Universitätskinderkliniken Hannover, Freiburg, Münster, Berlin und Düsseldorf, sowie die medizinische Universitätsklinik Ulm teil. Es sollen Patienten mit seltenen Erkrankungen der Blutbildung, wie der angeborenen Neutropenie (einer Störung der weißen Blutzellen), der Blackfan-Diamond–Anämie und der angeborenen dyserythropoetischen Anämie (Störungen der roten Blutzellen), der angeborenen Thrombozytopenien (Störungen der Blutplättchen) und Patienten mit Fanconi Anämie als Störung aller drei Zellreihen in einem nationalen Register erfasst werden. Da den meisten dieser Erkrankungen ein unterschiedlich erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer malignen Erkrankung gemeinsam ist, wurde im Netzwerk für angeborene Störungen der Blutbildung auch ein Forschungsverbund zur Erforschung der Mechanismen, die zu einer malignen Entartung dieser Erkrankungen führen, beantragt und bewilligt.
Hintergrund
Die Diagnostik und Behandlung seltener angeborener Störungen der Blutbildung ist in Deutschland (wie auch in vielen anderen westlichen Ländern) noch nicht optimal. Spezielle Diagnose- und Therapieverfahren werden nur an wenigen Zentren angeboten. Kleinere Zentren haben aufgrund begrenzter Fallzahlen nur unzureichende Kenntnisse über diese seltenen Erkrankungen. Dasselbe gilt naturgemäß für die niedergelassenen Fachärzte für Kinderheilkunde oder Innere Medizin, selbst wenn sie schwerpunktmäßig Blutkrankheiten behandeln. Ein verbesserter Austausch von Informationen zwischen nationalen und internationalen Zentren, die sich speziell mit der Behandlung dieser Patienten beschäftigen und den zahlreichen Kliniken und behandelnden Ärzten, die im gesamten Land einzelne Patienten betreuen, ist dringend erforderlich. Das Netzwerk für angeborene Störungen der Blutbildung kann beträchtlich dazu beitragen.
Ziele
- Standardisierung diagnostischer Maßnahmen
- Empfehlung von Therapiemöglichkeiten
- Dokumentation von Langzeitverläufen hinsichtlich Erkrankungsspätfolgen und Langzeitverträglichkeit von Therapien
- Koordination von Forschungsprojekten
- Standardisierung der Datenverwaltung inklusive Einverständniserklärungen
- Herausgabe von Informationsschriften über Forschungsergebnisse und klinische Entwicklungen an behandelnde Ärzte
- Erstellung von Patientenhandbüchern mit Richtlinien zur Diagnostik und Behandlung in Laiensprache
- Kontaktpflege zu Elternvereinen
- Laufende Aktualisierung der Web page für das Netzwerk
Projekte innerhalb des Netzwerkes
Neben den Bereichen Diagnostik, Therapie und Beratung ist Forschung ein wesentlicher Bestandteil des Netzwerkes. Insgesamt arbeiten zwölf Arbeitsgruppen in vierzehn Projekten an sechs deutschen Universitäten mit in diesem Forschungsverbund.
Dazu kommen zahlreiche Kooperationen mit Forschern außerhalb des Netzwerks.
Satzung
Die Geschäftsordnung für das Netzwerk für angeborene Störungen der Blutbildung wurde am 29.03.2004 in Kraft gesetzt.
Zugriffe seit 20. September 2005
aktualisiert: 17.02.2010, webmaster